NFinfo      
Informatiesite over neurofibromatose
Copyright © 1998-2014  - Alle rechten voorbehouden. - Ontwikkeld door: AJEAM
Schwannomatose
Schwannomatose is een aandoening die behoort tot de groep ziekten neurofibromatose.
Het is een zeldzame aandoening die ongeveer bij 2 tot 3 op de 100.000 mensen voorkomt.
De aandoening werd in 1991 in Japan voor het eerst beschreven.

We onderscheiden een sporadische, waarbij geen familieleden zijn aangedaan,
en een familiaire (erfelijke) vorm. De familiaire vorm is erg zeldzaam.

Schwannomen zijn meestal goedaardige tumoren, die voorkomen zowel bij mensen met NF2 als bij mensen met Schwannomatose. Vaak worden de gezwellen na pijnklachten ontdekt. Schwannomen kunnen uitval of prikkeling van zenuwen veroorzaken. Verlamming van spieren of gevoelsstoornissen en pijn kunnen de gevolgen zijn.

Door middel van familieonderzoek is vastgesteld dat er een verandering is in een gen op chromosoom 22. Het gaat hier om een ander gen dan bij NF2, maar bevindt zich wel in de buurt.

Het is vaak zinvol om de schwannomen operatief te laten verwijderen.

Veel artsen zijn vaak terughoudend met opereren daar het hier gaat om veelal goedaardige gezwellen. De pijn verdwijnt meestal door de operatie. Soms blijft er pijn bestaan en worden andere zenuwen door de operatie beschadigd. Het is mogelijk dat na de operatie zich een nieuw schwanoom ontwikkelt op dezelfde plaats.

Er zijn momenteel nog geen medicijnen beschikbaar voor deze aandoening.